人脑降解紊乱的机制与患者复杂,由于许多问题无论如何确实,所以治疗法较为麻烦。长时间情况下,是人脑能量降解的主要原料。1标准型组氨酸局限性遗传性(G1D)由于SLC2A1基因的基因标准型,最终加剧人脑内积聚减少。
G1D常表现为中风心脏病与人脑电图棘波。值得注意的是,在G1D小鼠模标准型中所,G1D一系列重要大人脑功能局限性,常独立于血人脑屏障系统性的GLUT1组氨酸障碍,而提高人脑组织内剂量可以降低患者。作者指出这些发现可能与人类G1D疾病系统性,因此可以力图发展巩固人脑流过或缺少直接替代底物的治疗法原理。
目前为止可用G1D的中风烹饪疗法,仅能降低2/3病征的运动障碍或中风心脏病,而且并非普遍施用。有比对显示,与生酮烹饪治疗法方式相反的,如三庚酸甲基等脂质可能会通过回补中所间体,补充TCA(三羧酸循环)的中所间产物,从而起作用。
因此来自得克萨斯大学西南医学中所心的比对者们,进一步进行非商业性、解禁标签系列的医学比对,对三庚酸甲基治疗法原理进行指标。比对结果网络服务刊登于8月11日的JAMA Neuro刊物上。
比对共纳入14名未接受生酮烹饪治疗法的1标准型组氨酸局限性遗传性的儿童与。制裁手段为,在成年人日常烹饪中所补充食品级三庚酸甲基。
由于大多中风心脏病不轻微,病征或家属的仿佛不足以可用指标。因此,比对者适用量化人脑电图、大人脑心理学、体液比对、人脑环境温度的核磁共振检查等手段。
比对显示,1名成年人(7%)没有消失棘波;而其他成年人在分析方法三庚酸甲基后,棘波增幅高达70%,极少病征大人脑心理表现以及人脑环境温度提高。11名病征(78%),长期适用三庚酸鲤后未消失副作用。3名成年人(21%)表现为上皮细胞患者,1(7%)名成年人治疗法中所断。
结果提示,三庚酸鲤可以对G1D病征的主要大人脑功能显现出有利影响。另外,比对的观察指标可以构成一个重要的框架,来指标降解性人脑病(中所间降解产物障碍)的治疗法原理。
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